Ранняя диагностика системного васкулита у детей
Ранняя диагностика системного васкулита у детей
(Материал подготовлен на основании выступления проф. Г.А. Лыскиной, I Московский Городской Съезд педиатров «Трудный диагноз» в педиатрии», 2020)
Системные васкулиты – группа заболеваний с первичным поражением стенки артерий различного калибра по типу деструктивно-пролиферативного или продуктивного воспаления и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого повреждения.
На сегодняшний день существует классификация системных васкулитов (СВ) по МКБ-10, а также по диагностической классификации васкулитов:
I. Поражение артерий крупного калибра. Гигантоклеточный артериит. Неспецифический аортоартериит (НАА) (Такаясу).*
II. Поражение артерий среднего калибра. Узелковый полиартериит*. Синдром Кавасаки.
III. Поражение артерий мелкого калибра с отложением ИК: васкулит гиперчувствительности. Пурпура Шенлейна-Геноха*. Синдром Бехчета. Криоглобулинемия. Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА).
IV. Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (АНЦА). Полиангиит с гранулематозом (Венгенера). Васкулит Чагла-Стросса. Микроскопический полиангиит.
Современные проблемы диагностики системных васкулитов:
- Тенденция к поздней диагностике при прямой зависимости прогноза от сроков установления диагноза.
- Нередка гипердиагностика с последующей необоснованной назначаемой противовоспалительной и иммунотерапией.
- Возможность развития параспецифического синдрома («маски» СВ) на фоне недиагностированной инфекционной, паразитарной, гематологической, онкологической патологии.
Основа нозологического диагноза – выявление у пациента характерных признаков отдельного заболевания.
Основные моменты, на которые стоит обратить внимание при постановке диагноза:
1. НАА:
- Соответствие ишемического синдрома локализации сосудистой деформации.
- Постоянно повышенное СОЭ.
- Аускультация сосудов.
- Девочки болеют чаще в 7-9 раз, чем мальчики, дебют заболевания в возрасте 8-20 лет.
- Необходимо измерение АД на руках и ногах.
- Пальпация пульса сонных, лучевых и других артерий.
2. Ювенильный полиартериит (ЮП)
Основная проблема – ранняя диагностика, поскольку заболевание характеризуется быстрым (1-3 недели) развитием очагов некроза кожи, гангрены.
3. Синдром Кавасаки (СК)
Обычно дебют заболевания приходится на первые 5 лет жизни ребенка. Однако СК опасен тем, что способен поражать коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда у детей. Отсутствие аневризмы не исключает СК! Необходимо проведение ЭхоКГ с исследованием коронарных артерий.
Для заболевания характерна цикличность, выраженность лихорадки и на 2-3 неделе тромбоцитоз до 1 000 000.
*ювенильные васкулиты
Список сокращений: ИК = иммунокомплексы, СКВ = системная красная волчанка
Ссылка на выступление: https://www.youtube.com/watch?v=jwONiM6scaY
